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如何诊断原发性骨髓纤维化?

时间: 2023-06-05  作者: 苏苏  热度:

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如何诊断原发性骨髓纤维化?

原发性骨髓纤维化症是少见病,临床以贫血、肝脾肿大为特点。近20年国内影像学X线分析,彭氏报告11例,张氏报告5例为较多病例。该病影像表现为骨质的普遍硬化,密度不均,伴或不伴有散在边缘模糊小片状或网格状透光区,四肢骨髓腔狭窄,外形无改变,极少骨膜下骨质吸收及骨膜新骨形成,躯干骨在硬化同时发生骨小梁粗厚和磨玻璃样改变。本例影像学除符合以上表现外,尚有以下特点:①肝脾肿大明显;②双肺间质纤维化;③胃肠钡餐显示动力缓慢。

本病常需与以下疾病鉴别:

①成骨性骨转移:表现为非弥漫性小片状骨硬化,不对称。

②石骨症:骨质硬化如象牙质状,密度均匀,涉及全身大部分骨质,椎体有"夹心面包"征。

③氟骨症:临床见氟斑牙,有地方高氟水饮用史,除骨质硬化外,可见肌腱和韧带钙化。

④极少数成人慢性白血病晚期见广泛骨硬化,鉴别需结合临床及实验室检查。

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