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骨髓瘤-急性早幼粒细胞白血病
急性早幼粒细胞白血病占AML的5%-8%;起源于髓系造血干细胞向粒系细胞分化阶段;临床易并发弥漫性血管内凝血(DIC),典型者为粗颗粒型,部分为细颗粒性,后者常有高白细胞血症,且细胞倍增时间短,对全反式维甲酸(RAR)和砷剂治疗有效;细胞形态是异常早幼粒细胞增多,这些细胞的核大小及形态不规则,胞浆颗粒增多,Auer小体易见,且粗长,有时呈柴捆状。细颗粒性者胞浆中稀少或缺无;免疫表型示CD33、CD13阳性,CD34和HLA-DR常不表达,可有CD2和CD9的共表达;细胞基因学检查示t(15;17)(q22;q11~22),即17q12染色体上维甲酸受体α(RARα)基因与15q22染色体上早幼粒细胞基因(PML)融合形成PML/RARa,少数患者常规染色体技术缺乏典型的t(15;17)(q22;q11~22),而显示涉及15或17号染色体的复杂变异易位;经RAR、砷剂诱导分化剂含蒽环类的联合化疗后多数患者预后较好。
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