纯红细胞再障

纯红细胞再障

纯红细胞再障(pure red cell aplasia ,PRCA)是以骨髓单纯红系造血障碍，外周血网织红细胞和成熟红细胞减少(白细胞和血小板则基本正常)为特征的一组疾病。1922年Kaznelsen首次对本病进行了描述。巳积累的临床资料显示本病为-组异质性综合征，临床上分为先天性和获得性，获得性又分为一过PRCA(又称红系急性造血功能停滞)和获得性持续性性PRCA(又称为慢性获得性PRCA)。

红系急性造血功能停滞又称为急性自限性PRCA。研究认为这部分患者通常有感染，在感染诱因下骨髓红系造血功能障碍，贫血急剧加重，而粒细胞系和巨核细胞系未或很少受累及。研究表明是微小病毒感染所致。该病主要侵犯红系祖细胞，通过干扰细胞周期的S期而影响细胞的增值。少数儿童患者未发现病毒感染和(或)免疫异常，目前其发生的病因不明。据报道某些药物也可诱发本病。若原发疾病是溶血性贫血，感染后发生PRCA，此称为溶血危象。