骨髓增生异常综合症概述

骨髓增生异常综合症概述

骨髓增生异常综合症简称为"MDS"是一组起源于多功能造血干细胞克隆性骨髓增殖性疾病。以往称为"白血病前期"，但经临床观察发现该病并不一定都发展成白血病，近年来该病有增多的趋势，以往认为该病好发于50多岁的中老年人，近年来发现青少年病例也不少见。临床上大多表现为全细胞减少，骨髓造血细胞增生增高伴病态造血。

多数学者认为发病原因系因化学药物、化学物质以及放射性物质导致造血干细胞异常增殖、分化而发病。该病分为难治性贫血(RA)、难治性贫血伴环形铁粒幼细胞增多(RAS)、难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)、转变中的难治性贫血伴原努细胞增多(RAEB-t)、慢性粒单核细胞白血病(CMML)五个类型(WHO将慢性粒单核细胞白血病归类到骨髓增殖性疾病，转变中的难治性贫血伴原始细胞增多归类到急性白血病)。

其临床表现以贫血为主，大多数有症状的患者往往主诉逐渐发生疲倦、乏力、气短和面色苍白、口唇指甲苍白、甚至头晕、心悸、发热、鼻腔、牙龈出血，约20%患者脾脏肿大，但半数患者无症状，在体检或偶然发现。

实验室检查，血常规检查表现为贫血、红细胞、血红蛋白减少者占90%，半数患者红细胞、白细胞、血小板均减少，也有少数单纯血小板减少，且见巨大红细胞、巨大血小板、有核红细胞等病态造血，骨髓增生正常或活跃或明显活跃者占95%，仅小数患者增生减低，均伴有病态造血，铁染色高于正常值

目前西药治疗骨髓增生异常综合症多采用支持疗法、诱导分化、刺激造血、细胞因子、细胞毒药化疗、骨髓移植等方法。我国临床工作者已把中西医结合治疗骨髓增生异常综合症作为主要研究课题，积极开展发病原因和药物疗效的研究工作。

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