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肌营养不良症的病理
病变肌纤维肿胀,粗细不等,散布于正常纤维之间,肌横纹消失,有空泡形成、玻璃样变和颗粒变性,肌核增大增多且排列成链,肌纤维分裂,残存的肌纤维间有结缔组织增生及脂肪沉淀。疾病早期的肌纤维有再生现象,表现为肌浆的嗜碱染和肌核与核仁的增大、晚期病者,肌纤维极不规则,甚至消失,完全脂肪和结缔组织替代,各种不同类型之肌营养不良,在光镜上尚有细微差别,假胀大型萎缩肌纤维呈圆形,而肩肱型萎缩肌纤维呈角状,肢带型肌纤维之萎缩成角状,园形者均有。心肌可有类似变化。电镜观察:最早有肌节内明支Z线模糊,同一肌源纤维的相邻几个明带受侵,明带间的间带基本正常,继而一条肌源纤维受累,病变继续发展则为大片肌源纤维溶解,继发神经纤维脱髓的改变。
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